Preguntas HEMATOLOGÍA MIR 2011 – 28 enero 2012

0
688

Por cortesía de @mondomedico del blog Mondo Medico

Pregunta 92

De todas las siguientes, ¿cuál es la complicación que puede observarse en los enfermos que reciben heparina?

1. Insuficiencia renal aguda.
2. Anemia hemolítica autoinmune.
3. Trombosis venas suprahepáticas.
4. Síndrome leucoeritroblástico.
5. Plaquetopenia.

Comentario:
Hay dos maneras de responder a esta pregunta: recordando del tirón el concepto de trombocitopenia inducida por heparinas y olvidando el resto de respuestas o razonándolas una por una.
La respuesta 1, insuficiencia renal aguda, no es cierta, ya que la heparina no es uno de los fármacos potencialmente nefrotóxicos en riñón sano.
La respuesta 2, anemia hemolítica autoimune, no es cierta porque al revisar el listado de fármacos que pueden provocar anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos o calientes encontramos tuberculostáticos, antidiabéticos, paracetamol, L-Dopa, hidantoína, cimetidina, etc…pero no a la heparina.
La respuesta 3…¿de verdad es necesario explicar por qué no es cierta? 🙂
La respuesta 4 no es cierta porque un síndrome leucoeritroblástico es la salida forzada de eritroblastos y elementos mieloides inmaduros a sangre periférica, siendo la causa fundamental un tumor que infiltra a la médula ósea.
La respuesta 5 es la que considero cierta: es conocida la trombocitopenia inducida por heparinas, ya que ese fármaco se une a la membrana de las plaquetas, actuando como un hapteno que estimula la formación de anticuerpos que se unen a la plaqueta, fijan el complemento y provocan la lisis intravascular.

Comentario de @drlison:
La trombocitopenia o plaquetopenia inducida por heparina ocurre en el 5-10 % de los enfermos tratados con ella y supone la complicación mas frecuente.


Pregunta 93

Mujer de 35 años sana que consulta por astenia. En el hemograma presenta anemia microcítica e hipocroma (hemoglobina de 7 gr/dl, volumen corpuscular medio de 68 fl, hemoglobina corpuscular media de 24 pg) con una amplitud de distribucion eritrocitaria elevada (ADE 20%), reticulocitos disminuidos (0.3%, 30000/l absolutos), contenido de hemoglobina disminuido en los reticulocitos (17 pg) y discreta trombocitosis (500000 plaquetas). Con los datos del hemograma, ¿cuál sería su sospecha diagnóstica aún sin tener la bioquímica del paciente?

1. Rasgo talasémico
2. Anemia central, arregenerativa, por déficit de ácido fólico
3. Anemia periférica, regenerativa, hemolítica
4. Anemia periférica, regenerativa, por hemorragia activa aguda.
5. Anemia central, arregenerativa, por déficit de hierro.

Comentario:
Con los datos que nos dan, lo primero que nos viene a la cabeza es que se trata de una anemia arregenerativa, ya que la médula ósea no ha respondido con una exaltación de la eritropoyesis; de ese modo eliminamos ya las opciones que nos hablan de anemia regenerativa. Lo siguiente que nos orienta hacia la causa es que es microcítica e hipocroma, lo cual es característico de la anemia por déficit de hierro, ya que el déficit de fólico da lugar a una anemia megaloblástica y la hemorragia activa no da microcitosis ni hipocromía, sino normocitosis y normocromía. Ya casi-casi nos inclinamos por la respuesta 5, anemia central arregenerativa por déficit de hierro…pero queda ahí la respuesta 1, “rasgo talasémico”, que nos incomoda y hace dudar si no estaremos yendo a lo aparentemente fácil…hasta que recordamos que en la talasemia la ADE es normal. Definitivamente, esta chica en edad fértil tiene una anemia por déficit de hierro, algo bastante común 🙂 Quien tenga dudas puede consultar “Hematología. Manual básico razonado” de Jesús San Miguel


Pregunta 94

La alteración genética característica del linfoma de Burkitt es la traslocación t(8;14). ¿Qué oncogen se activa mediante esta traslocación?

1. BCL-2
2. c-MYC
3. Ciclina D1
4. MAF
5. BCL-6

Comentario:
Esto no es una pregunta, esto es una putada…pues señores, si por arte de magia alguien se ha acordado, la respuesta correcta es la 2, c-MYC. Regla mnemotécnica: “Burkitt es un mico”.


Pregunta 95

La mutación del gen JAK-2 constituye uno de los criterios mayores de diagnóstico en una de estas patologías:

1. Policitemia vera
2. Leucemia mieloide aguda tipo M4 de la FAB
3. Síndrome mielodisplásico tipo anemia refractaria
4. Leucemia mieloide crónica
5. Leucemia mielomonocítica crónica.

Comentario:
Otra pregunta de memorieta…la respuesta correcta es la 1, policitemia vera; para los escépticos, recomiendo mirar “Hematología. Manual básico razonado” de Jesús San Miguel, página 104, apartado 18.


Pregunta 96

Una mujer de 43 años consulta a su médico de Atención Primaria por cansancio, gingivorragia y petequias. Se realiza analítica en la que destaca: anemia de 8 gr/dl, trombopenia de 4000/microlitro y leucopenia de 1200/microlitro con neutropenia absoluta. En estudio de coagulación se observa alargamiento del APTT (43″), actividad de la protrombina disminuida (55%), hipofibrinogenemia (98 mg/dl) y presencia de concentración elevada de D-Dimero y monómeros de fibrina. Se remite para estudio hematológico urgente, realizándose un aspirado de médula ósea en el que se observa infiltración masiva por elementos inmaduros de núcleo hendido y bastones de Auer en el citoplasma. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente?

1. Leucemia mieloide crónica
2. Lecemia aguda promielocítica
3. Leucemia aguda monoblástica
4. Leucemia linfoide crónica
5. Leucemia linfoide aguda.

Comentario:
Tras leer el enunciado tan largo, quedarse sin aire, repasarlo y agobiarnos, llega el momento de echarle cara y agarrarnos a algo que sea muy característico. Una mujer con pancitopenia. Una médula ósea que muestra infiltración masiva por elementos inmaduros que están proliferando sin parar…¿con bastones de Auer? Leucemia aguda promielocítica. Esos bastones son la fusión de gránulos primarios de los mielocitos en desarrollo. Lo dicen Robin&Cotran en la página 696 de su libro “Patología general”. También lo dicen Carr y Rodak en su libro “Atlas de hematología clínica” en la página 157.


Pregunta 97

¿Cuál de los siguientes datos NO es propio del síndrome hemolítico?

1. Adenopatías
2. Esplenomegalia
3. Hiperbilirrubinemia
4. Incremento LDH sérica
5. Reticulocitosis.

Comentario:
Por descarte nos quedamos con la respuesta 1, adenopatías. En un síndrome hemolítico es característica la esplenomegalia por acúmulo de hematíes que se fragmentan e hiperactivación del sistema mononuclear-fagocítico que las barre y lleva al bazo, la hiperbilirrubinemia y elevación de LDH por liberación del contenido de esos eritrocitos al fragmentarse y la reticulocitosis como respuesta de la médula para producir aceleradamente más eritrocitos con los que sustituir a los que se han roto.


Pregunta 98

Mujer de 32 años con parálisis cerebral del parto que acude a Urgencias por cuadro de orinas oscuras de unos días de evolución en relación con episodio de fiebre alta y tos seca. Al ingreso se objetiva en hemograma 16900 leucocitos/mm3 (85% S, 11% L, 4% M), hemoglobina de 6.3 gr/dl; VCM 109 fl, 360000 plaquetas/mm3. En la bioquímica LDH 2408; bilirrubina 6.8 mg/dl, (bilirrubina no conjugada 6.1 mg/dl), GOT y GPT normales. En el estudio morfológico de sangre se observa anisocitosis macrocítica con frecuentes formas esferocitadas y policromatofilia sin blastos. El estudio de anticuerpos irregulares es positivo en forma de panaglutinina, dificultando la prueba cruzada. ¿Cuál sería su sospecha y el tratamiento más adecuado?

1. Aplasia medular e inmunoterapia con timoglobulina y ciclosporina.
2. Esferocitosis hereditaria y esplenectomía.
3. Anemia hemolítica autoinmune asociada a infección respiratoria y corticoides.
4. Anemia perniciosa e inyecciones periódicas de vitamina B12
5. Leucemia aguda y quimioterapia.

Comentario:
Un enunciado largo lleno de datos bastante liosos. Podemos atacar esa pregunta de dos maneras: fijándonos en los datos claves y yendo del tirón al diagnóstico que consideramos o descartando una por una. La coluria, la LDH, la presencia de panaglutinina y el estudio del frotis de sangre periférica “huelen” a anemia hemolítica.
La respuesta 1 no puede ser porque una aplasia medular no explica la coluria, la elevación de LDH, ni en el estudio de anticuerpos irregulares es positivo en forma de panaglutinina; una aplasia es una insuficiencia medular que se caracteriza por una desaparición total o parcial de progenitores hemopoyéticos. Además, no se observa una pancitopenia, que es lo que nos inclinaría más por esta patología.
La respuesta 2 tampoco es posible, ya que una esferocitosis no justifica la presencia de panaglutinina.
La respuesta 3 es la que considero correcta: una anemia hemolítica autoinmune sí justificaría los datos que nos dan: elevación de LDH y bilirrubinemia por destrucción de los hematíes, policromatofilia, esferocitosis y anisocitosis porque la médula está trabajando a marchas forzadas para intentar compensar la anemia, que es regenerativa. El estudio de anticuerpos irregulares y la presencia de panaglutinina también es un dato a favor de esta respuesta, ya que al unirse un anticuerpo al hematíe propicia su lisis y destrucción. La chica presenta tos y fiebre, lo que concuerda con una infección respiratoria. Y el tratamiento inicial son los corticoides. Lo confirma Sans Sabrafens en su libro “Hematología clínica”
La respuesta 4 da lugar a bastantes dudas; no es posible porque una anemia perniciosa no justifica la presencia de panaglutinina aunque sí justificaría la elevación de LDH y bilirrubina; además, es una hemólisis intramedular, arregenerativa, no hay reticulocitosis ni lanzamiento a la sangre de formas inmaduras en un intento de compensar y arreglar la situación.
La respuesta 5 no es cierta porque no se observan blastos en sangre ni explica la presencia de panaglutinina.


Pregunta 99

¿Cuál de las siguientes drogas es útil en el síndrome mielodisplásico?

1. Azacitidina
2. Imatinib
3. Bortezomib
4. Rituximab
5. Zoledronato.

Comentario:
Otra pregunta de memorieta, aquí no vale memorización alguna y es una putada de pregunta. La correcta es la 1, azacitidina.


Pregunta 100

Entre los linfomas que se citan a continuación, ¿cuál de ellos se presenta con más frecuencia en nuestro medio?

1. Linfoma de zona marginal tipo MALT
2. Linfoma linfoplasmocítico
3. Linfoma difuso de células grandes B
4. Linfoma de células del manto
5. Linfoma linfoblástico de células B precursoras.

Comentario:
El premio se lo lleva la respuesta 3, linfoma difuso de células grandes B, con un 31% del total de los linfomas no Hodgkin.


Pregunta 101

Mujer de 25 años de edad que desea quedarse embarazada y quiere saber qué tratamiento debe realizar durante el eventual embarazo, ya que es portadora del factor V Leiden en heterocigosis. Nunca ha tenido ningún fenómeno trombótico. Se realizó la determinación del mencionado factor como estudio familiar tras un episodio de embolia de pulmón en un hermano. ¿Qué tratamiento se debe aconsejar?

1. Dado que la gestación es un estado protrombótico, existiría un alto riesgo de tromboembolia venosa, por lo que se debe desaconsejar el embarazo.
2. Se debe realizar tratamiento con heparina de bajo peso molecular a dosis profilácticas en el puerperio inmediato, siendo opcional realizar igualmente seguimiento durante el embarazo.
3. El factor V Leiden en heterocigosis es una trombofilia de bajo riesgo y no hay necesidad de ningún tratamiento en el embarazo y puerperio.
4. Se debe aconsejar aspirina a bajas dosis durante embarazo y puerperio.
5. Se debe realizar tratamiento con fármacos antivitamina K (acenocumarol) durante el embarazo.

Comentario:
Al leer las respuestas, lo primero que tenemos claro es que NO se debe administrar acenocumarol a una mujer embarazada por riesgo de teratogenicidad. Al que lo haga durante la residencia se le debe castigar con 100 fonendazos en la espalda. Descartamos respuesta 5. Lo segundo: si se pone tratamiento, debe ser durante todo el embarazo, el status protrombótico no es sólo durante el puerperio, así que respuesta 2 descartada. ¿Aconsejar a una mujer que no se quede embarazada habiendo tratamientos que aseguren un bajísimo riesgo de trombosis y/o afectación fetal? Respuesta 1 descartada. Nos quedamos con la posibilidad de no dar ningún tratamiento por ser de bajo riesgo o administrar aspirina a bajas dosis. Es cierto que el factor V Leiden en heterocigosis se cataloga como de bajo riesgo, que no ha presentado episodio trombótico previo ni hay combinación con otra trombofilia; si miramos la guía CHEST, VIII edición y repasam0s lo que se dijo en el último congreso de la Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia, vemos que la aspirina se emplea en caso de síndrome fosfolípido y que en el caso de esta mujer, sin trombosis previa, sin abortos previos (se necesitan al menos dos) y además siendo heterocigota, no es necesario el tratamiento.Respuesta correcta, la 3.

Con esto os deseo suerte con el número de plaza y si alguien está pensando en hacerse sangrólogo…no tiene más que preguntarme para que le cuente lo bonito y feo de mi especialidad 🙂

fuente

http://wikisanidad.wikispaces.com/Hematolog%C3%ADa+2012