Respuestas comentadas a las preguntas de HEMATOLOGIA del examen MIR 2020

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Por cortesía de Manuel Yébenes Ramírez @yebeness e Irene Pastor Galán @Dra_Marrow

Estas respuestas no son las oficiales ( las actualizaremos con las mismas en cuanto salgan) sólo reflejan la opinión de aquellos voluntarios que han elegido participar en la Iniciativa MIR 2.0 de respuesta al examen MIR de enero de 2020.

pregunta 8

Mujer de 28 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consulta por aparición de una masa supraclavicular izquierda, sin otra sintomatología acompañante. Se le realiza analítica básica en la que únicamente destaca una LDH de 373 UI/L. Considerando los datos clínicos y la prueba de imagen (PET-TC con 18F-FDG) ¿qué diagnóstico es el más probable?:

  1. Carcinoma tímico con diseminación a distancia.
  2. Enfermedad asociada a IgG4.
  3. Sarcoidosis.
  4. Síndrome linfoproliferativo estadio IV.

Respuesta correcta 4.

Manuel: Es una pregunta con un caso típico del MIR pero es cierto que nos dan pocos datos. Pero ante los datos de mujer con edad entre los 20-30 años con masa en región cervical nos deben de saltar las alarmas hacía un caso de linfoma Hodgkin sobre todo. Además nos dan el dato de la LDH que suele estar elevada, aunque no siempre. Además con la imagen del PET podemos observar infiltración hepatoesplénica y ósea, por lo cual estadío IV.

Irene:No tengo mucho más que añadir. Se trata de un síndrome linfoproliferativo, que se puede deducir a partir de los datos que nos dan y que no los darían a no ser que quisiéramos que es un linfoma: nos dan una edad que “le pega”, un PET-TC que se puede pedir en más cosas, pero que a día de hoy es prácticamente indispensable en diagnóstico y seguimiento de linfomas y nos dan una LDH que imagino que quieren suponer que está elevada (muy mal que no pongan el límite superior de normalidad del laboratorio… en el laboratorio de mi hospital sería una cifra normal de LDH). El estadio IV se da con la afectación extraganglionar (esplénica y ósea como mínimo)

Pregunta 105

Paciente de 67 años que en los últimos 6 meses, en dos analíticas de rutina, presenta linfocitosis progresiva. En la última, hemoglobina 15,4 g/dl; leucocitos 18,5 x103/μL con 82 % de linfocitos maduros que por citometría de flujo expresan los antígenos CD5/CD19/CD23 y plaquetas 240 x103/μL. ¿Qué actitud le parece correcta?:

1.Estudio de mutaciones de TP53 para establecer el pronóstico. 


2.Aspirado/biopsia ósea para confirmar el diagnóstico. 


3.PET/CT para establecer la actitud terapéutica.

4.Nuevo control clínico y analítico en 6 meses.

Respuesta correcta 4.

Irene: Pregunta que creo que puede ser complicada para un opositor MIR. Nos hablan de una leucocitosis a expensas de linfocitos con fenotipo de LLC-B. Parece que no hay otros datos de alarma. No nos dan datos de clínica (así que suponemos que el paciente está asintomático). No hay citopenias… Conclusión: SEGUIMIENTO. La principal duda con la respuesta debería ser con la opción 1. ¿Por qué considero que es incorrecta? Porque la mutación TP53, aunque establece pronóstico, no está indicada hacerla al diagnóstico, sino cuando se va a iniciar tratamiento (en primera línea y previo a sucesivas líneas en caso de necesitarlas). (Ver Guía de Linfomas de Castilla y León, capítulo 14, página 99)

Se podría rizar mucho el rizo en esta pregunta en la que el porcentaje que nos da, no se refiere directamente a linfocitos clonales, con lo que incluso podría tratarse de una linfocitosis B monoclonal. Pero esto es excedernos.

Hay que decir, que esta pregunta ha generado controversia entre nosotros, esta es la respuesta de Manuel, que aporta información extra:

El paciente ya está diagnosticado de leucemia linfática crónica B (LLC-B), presenta linfocitosis que se mantiene mas de 3 meses y por citometría de flujo presenta un fenotipo compatible con la misma. Por lo tanto debemos conocer primeramente los factores de riesgo que nos van a indicar con que prioridad va a necesitar iniciar tratamiento, la intensidad de los mismos y pronóstico, de esto depende mucho la presencia de mutaciones TP53 o delecciones del 17p. El aspirado de medula o biopsia sólo esta indicado si hay otras citopenias acompañante que no se justifique por la propia LLC-B, el PET-TC sólo esta indicando en caso que se sospeche un síndrome de Ritcher y no nos dan datos suficientes para sospecharlo, no hay síntomas B, ni se habla de elevación de la LDH.

106. Mujer de 65 años derivada a urgencias por fiebre y alteraciones en la analítica: Hemoglobina 11,4 g/dL, leucocitos 0,86 x103/μL,(neutrófilos 41,9 %, linfocitos 55,8 %),plaquetas 48,0 x103/μL, fibrinógeno 118 mg/dL,dímero D 20,2 μg/mL. Se realiza examen de médula ósea con la que se le diagnostica una leucemia aguda con t(15;17) en el 60 % de lascélulas. ¿Cuál de las siguientes respuestas es correcta?:

1.Si está asintomática se iniciará ácido transretinoico (ATRA) y se recomendarán controles en hospital de día. 


2.Se iniciará tratamiento con trióxido de arsénico, ATRA y terapia de soporte. 


3.Es una leucemia mieloblástica tipo M3, por lo que se iniciara tratamiento quimioterápico y heparina para controlar la coagulación intravascular diseminada.

4.Se debe iniciar tratamiento antibiótico. Cuando desaparezca la fiebre se iniciará el tratamiento de la leucemia.

Respuesta correcta 2:

Manuel: se trata de una leucemia promielocítica definitoria con la t(15;17), y como es bien sabido por todos vosotros el tratamiento es con trióxido de arsénico + ATRA. La opción 1 queda incompleto el tratamiento solo hay ATRA y hay que tratarla siempre que las condiciones del enfermo lo permitan, haya o no síntomas. La opción 3 hace 3 años sería la opción correcta pero hoy en dia ni se trata con quimioterapia ni se pone heparina. Y la opción 4 es falsa porque esa fiebre se debe a la propia leucemia y lo prioritario es iniciar el tratamiento específico de la leucemia.

Irene: Esta pregunta me parece muy bonita. No hay duda del diagnóstico. Porque si no te sabes la traslocación, no pasa nada… las respuestas te dan el diagnóstico. Ahora toca saber cómo se trata actualmente una leucemia promielocítica aguda (ATRA aparte… que eso seguro que lo sabéis). A partir del año 2017, el protocolo PETHEMA para LPA en pacientes de riesgo bajo o intermedio (y/o mayores de 70 años) es ATO+ATRA. En pacientes de alto riesgo, se trata con ATRA+quimioterapia. No creo que quieran que sepáis cómo se establece el riesgo en las promielos, pero se basa en las cifras de leucocitos y plaquetas. En este caso, n o puntúa nada para el score ya que tiene <10.000 leucos y >40.000 plaquetas. Es decir, es un riesgo bajo. Respuesta correcta 2. Quizás haya gente que se haya confundido con la opción 3. Una de las principales causas de mortalidad en la inducción de una promielocítica, es la coagulopatía.¡¡ Pero la 3 es totalmente incorrecta. Solo podríamos estropear aún más las cosas poniendo heparina!!

No sé qué están explicando ahora mismo en las academias, pero está claro que querían que supierais que muchas promielos, desde hace 3 añitos, no se tratan con quimioterapia.

107.

Paciente de 18 años que acude a urgencias con epistaxis de varios días de evolución, sin antecedentes personales ni familiares de interés. En la exploración está afebril, se observan equimosis múltiples, no se palpa esplenomegalia. Analítica: Leucocitos 7,2 x103/μL, Hb 12,3 g/dL, Plaquetas 6,0 x103/μL. La trombocitopenia se confirma en el frotis, donde se observan plaquetas de tamaño aumentado. Estudio de coagulación y bioquímica normales. ¿Cuál considera el diagnóstico más probable?:

  1. Púrpura trombótica trombocitopénica.
  2. Coagulación intravascular diseminada.
  3. Trombocitopenia inducida por infección.
  4. Trombocitopenia inmune primaria.

Respuesta correcta 4.

Manuel: Se trata de un caso clínico fácil sólo presenta trombopenia con clínica, petequias y epistaxis. La 1 es falsa, hablarían de fiebre, datos de hemólisis, clínica neurológica, en el frotis habría esquistocitos. En la 2 debe estar alterada la coagulación y en este caso no se nombra.

Irene: No tengo mucho más que añadir. Si quisieran que respondiéramos que es una PTT (respuesta 1) probablemente asociarían anemia y de seguro que en el frotis nos hablarían de esquistocitos. Por no decir, que probablemente la clínica del paciente sería mucho más que una epistaxis. Las otras dos respuestas, no tenéis que dudar con ellas. Nada orienta a eso.

108. En relación con el linfoma folicular, señale la INCORRECTA:

1.Es el segundo linfoma más frecuente en Occidente. 


2.Las células neoplásicas derivan de un linfocito de la médula ósea. 


3.Puede transformarse en un linfoma B difuso de célula grande. 


4.Puede permanecer años sin necesitar tratamiento. 


Respuesta correcta 2. La célula neoplásica se origina en el ganglio linfático, el resto son afirmaciones correctas.

157.Mujer de 26 años que consulta por sensación de debilidad generalizada que se ha instaurado progresivamente en el curso de tres semanas, haciéndose especialmente intensa en los últimos dos días. Refiere desde hace un par de años episodios de dolor articular en las manos que han precisado de la toma de antiinflamatorios, así como la aparición de alguna lesión eritematosa de causa no aclarada en la zona del escote, principalmente en verano. En la exploración física destaca únicamente una palidez cutáneo-mucosa evidente y una frecuencia cardiaca de 100 lpm. En el hemograma destaca: Hb 6 gr/dL, Hto 27 %, VCM 105 fL, 3.420 leucocitos/mm3 (2300 neutrófilos/mm3, 800 linfocitos/mm3, 250 monocitos/mm3, 50 eosinófilos/mm3, 20 basófilos/mm3), plaquetas 170.000/mm3. En la bioquímica: AST 30 UI/L, ALT 35 UI/L, GGT 59 UI/L, fosfatasa alcalina 105 UI/L, LDH 490 UI/L, urea 20 mg/dL, creatinina 0,8 mg/dL. Teniendo en cuenta la información disponible, indique cuál de los siguientes parámetros analíticos adicionales necesitaría conocer para poder tomar la decisión inmediata más apropiada:

1.Vitamina B12.

2. Anticuerpos antinucleares.

3.Test de Coombs directo.

4.Anticuerpos anti-DNA.

Respuesta correcta 3. Comentan el caso de una mujer joven con clínica de enfermedad sistémica de probable origen autoinmune (lupus) que presenta una anemia macrocítica, las opciones 2 y 4 son opciones para identificar la enfermedad autoinmune pero lo que nos piden es que hacer para tratar la anemia por lo cual debemos de sospechar es que la anemia sea secundaria a la autoinmune y por tanto solicitar un test de coombs directo, ya que si es positivo la paciente en principio salvo extrema gravedad no va a ser transfundida y se debe tratar la causa primaria. Además habla de instauración rápida, que en el caso de la vitamina B12 es más progresiva.

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