Examen Bioquímica II

[Helane]

Os dejo por aquí lo que preguntaron este año en el examen de Bioquímica II del grupo IIA (Pilar Mayor y Alfonso Martínez-Conde), por si a alguien le sirve de algo. La duración fue de 3h.

1. Formación del coágulo de fibrina. Formación del coágulo duro. Control de la coagulación.
2. Vitamina C como cofactor en la síntesis de colágeno, reacciones e importancia. Enfermedades en niños y adultos derivadas de su ausencia.
3. Receptores tirosín-kinasa.
4. Maltasa, sacarasa y lactasa. Origen y lugar de actuación. Absorción intestinal de lactosa, sacarosa y maltosa. Manifestaciones de la deficiencia de lactasa.
5. Captación de glucosa en cerebro, hígado y tejido adiposo. Bacterias del intestino en el procesado de fibras.
6. Secreción enzimática del páncreas exocrino y funciones. Origen y formación de las sales biliares.
7. Función y modo de actuación. Origen de los sustratos en la formación de TG en tejido adiposo. Funciones de la desnutrina y lipasa sensible a hormona. Distribución de los metabolitos resultantes.
8. Síntesis de adrenalina y lugar de producción. Si tenemos un paciente con Parkinson, ¿se verán alterados los niveles de adrenalina?
9. Hacemos una transfusión a un paciente de concentrado de eritrocitos y se produce hemólisis. Destino y metabolización del grupo hemo. ¿Tendremos una hiperbilirrubinemia?
10. Función y localización de LPL1. Si tenemos un paciente con deficiencia congénita de LPL1, ¿qué manifestaciones a nivel plasmático encontraremos?

 

[Diuresis]

Yo dejo lo que nos preguntaron en desarrollo en el 1B Pilar Cano

1.Receptores acoplados a proteinas G. Reacciones intracelulares de la via de la adenilato ciclasa

2.Colesterol.
a)Sintesis, funcion y estructura de las LDL y las HDL
b) Metabolismo de la concentracion intracelular de colesterol en los tejidos perifericos ante la union de LDL

3. Tirosina.
a)Sintesis de adrenalina
b)Fallo en la sintesis de adrenalina en los pacientes con fenilcetonuria de tipo 1. ¿Qué es la fenilcetonuria y que tratamiento se recomienda?Razona tu respuesta.

4.Sintesis y degradacion de glucogeno.(querria tambien la parte de regulacion)

La pregunta numero tres me dejo flipando... :shock: Me da muy mala espina...

 

[Helane]

La pregunta 3 se reduce a que la fenilcetonuria se produce por falta de fenilalanina hidroxilasa. La tirosina es un aminoácido no esencial porque se produce a partir de fenilalanina por la fenilalanina hidroxilasa. Y la adrenalina se obtiene de la noradrenalina, que se obtiene de la dopamina, que se obtiene de la L-dopa que se obtiene de la tirosina. Ergo, con una fenilcetonuria, habría que aumentar la ingesta de tirosina o bien dar L-dopa para no tener bajos niveles de catecolaminas (al menos el trat. en teoría, que yo no he dado Farma) y eliminar en lo posible la ingesta de fenilalanina (evitar, por ejemplo, chicles sin azúcar). No se puede dar directamente dopamina debido a que ésta no atraviesa la barrera hematoencefálica y encontraríamos los mismos síntomas que en el déficit de catecolaminas por Parkinson. También se podría afectar en casos de pelagra (comprobar triptófano hidroxilasa) por falta de NADH, cofactor necesario para la dihidrobiopterina reductasa, necesario para reducir la 5,6,7,8-tetrahidrobiopterina una vez convertida en 7,8-dihidrobiopterina en las reacciones de la fenilalanina hidroxilasa, tirosina hidroxilasa y triptófano hidroxilasa.

 

[Youko]

En teoría, es correcto.

Ahora, estamos hablando de adrenalina, no de noradrenalina.

Adrenalina -> Hormona de la médula suprarrenal estimulada por ACTH y SNsimpático ante situaciones de estrés para preparar al cuerpo ante las reacciones de lucha/huida.
Noradrenalina -> Neurotransmisor cerebral (SNsimpático, Sistema límbico, corteza, etc).

Principalmente esas son sus funciones. La adrenalina también puede ser neurotransmisor; y la noradrenalina, que es su precursor, hormona. Pero, si hablamos de adrenalina, y no de catecolaminas en general, estamos pensando en la hormona.

Si simplemente tenemos una deficiencia de adrenalina, no tenemos ni que dar tratamiento. La adrenalina no es esencial para la vida y se puede vivir sin ella perfectamente. Hombre, si el paciente quiere vivir tomando pastillas, su problema, pero la idea es alcanzar el máximo nivel de vida posible a mínima intervención.


Vale, dicho esto, el caso es que no tenemos un simple déficit de adrenalina. Lo que tenemos es una PKU.

Como bien ha dicho Helane, el tratamiento, el principal tratamiento, es eliminar, reducir, evitar lo máximo posible el consumo de todo aquello que pueda tener Phe (la mayor parte de proteínas, no olvidemos que es un aminoácido; y muchos edulcorantes, de ahí lo de los chicles sin azúcar. Lo mismo se aplica a la Coca-Cola 'light', 'zero'... veréis que pone "contiene una fuente de fenilalanina"). Porque el organismo no la puede convertir en Tyr... ni en ninguna otra cosa saludable, y nodo aquello que no se puede eliminar, se acumula, generalmente donde no debe (ahora se detecta al nacimiento, antiguamente, que no era así, para cuando se daban cuenta de que el niño tenía PKU, el niño era ya subnormal profundo. De hecho la Dra. Mercedes Martínez-Pardo, endocrinóloga infantil y una de las pioneras en el tratamiento precoz de niños fenilcetonúricos recibió hace dos años una condecoración por su labor).

Dicho esto, generalmente, y más allá de la dieta restrictiva en Phe, los pacientes de PKU no suelen precisar tratamiento adicional. La Tyr, aparte de ser un aminoácido muy importante (y que cae año tras año en los exámenes por esa razón, ya sea como biosíntesis de tal, hablando de serotonina, de PKU, de dopamina...)de ser muy común en la dieta. Lo más que va a ocurrir es que, en estos pacientes, la Tyr pasa a ocupar el puesto de "esencial" que en niños normales tendría la Phe, por lo que sí que en alguna circunstancia hay que asegurarse de poner una dieta especialmente rica en Tyr, nada difícil de hacer teniendo en cuenta que la dieta ha de ser vigilada en primer lugar. Que haya de añadir suplementos específicos de Tyr ya es más raro. Personalmente, no conozco ni he oído hablar de casos concretos en los que se haya dado L-DOPA como precursor directo de la dopamina - norepinefrina en casos de PKU, pudiendo conseguirse el mismo efecto simplemente enriqueciendo la dieta en Tyr si el paso que está dañado es Phe -> Tyr. Ese tratamiento es más propio (es el tratamiento de elección, de hecho) en la Enfermedad de Parkinson, donde hay carencia de dopamina, debido a la muerte de las neuronas de la sustancia nigra y su efecto sobre el estriado. Al (como de nuevo ha dicho muy bien Helane) no poderse dar dopamina directamente por no poder pasar ésta la barrera hematoencefálica, se da su precursor inmediato, que sería la L-DOPA.